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Krankheitsbild

Die zum Zeitpunkt der Geburt normale Haut beginnt an der Leistenhaut von Handflächen und Fußsohlen meist sofort oder in einer der ersten Lebenswochen ein Erythem zu bilden, manchmal auch zu nässen, um anschließend zu verhärten und ein Keratom zu entwickeln.

Schon recht bald imponiert die Erkrankung klinisch als unterschiedlich stark ausgeprägte, diffuse und ausschließliche Verhornung der Leistenhaut von Handflächen und Fußsohlen. Die Farbe variiert bei verschiedenen Betroffenen von gelb bis schmutziggrau; abhängig von Veranlagung, beruflicher und manueller Tätigkeit und dem Pflegezustand. Die Konsistenz der Hyperkeratose reicht von derb, steif und rauh bei Trockenheit bis mazeriert, weich und glatt bei stärkerer Durchfeuchtung durch Schweißabsonderung.

Die Verhornung ist am Übergang von Leisten- zu Felderhaut an der Lateralseite von Händen und Füßen, sowie zwischen den Fingern und Zehen scharf begrenzt. An dieser Grenze zeigt sich das unter der Hyperkeratose liegende Erythem meist als schmaler livider Randsaum, bevor die Haut in gesunde Bereiche übergeht.

Viele der Betroffenen klagen über Fissuren- und Rhagadenbildung, die besonders durch manuelle Tätigkeit verstärkt wird. Dies führt zu erheblichen Schmerzen. Demgegenüber verfügen die Betroffenen aufgrund der Isolierwirkung der verdickten Hornschicht oft über ein stark herabgesetztes Temperaturempfinden, so daß sie sowohl sehr heiße als auch sehr kalte Gegenstände schmerzfrei halten können. Auch die sonstige Sensibilität, wie Druckempfinden und Punktdiskrimination sind zumeist deutlich vermindert. Aber es kommen auch Ausnahmen von dieser Hypästhesie vor: diese Betroffenen haben Schmerzen, wenn Druck auf die betroffenen Flächen wirkt, wie dies z.B. beim Tragen schwerer Taschen oder dem Turnen am Reck der Fall ist.

 

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