header
Geschichte PDF Drucken E-Mail

 

Geschichte der Keratosis palmoplantaris vom Typ Vörner

Eine ausgebreitete PPK wurde zum ersten Mal von Arthur Thost beschrieben. Im Jahre 1880 behandelte seine in Heidelberg erschienene Doktorarbeit "Ueber erbliche Ichthyosispalmaris et plantaris cornea" eine Familie aus Kandel in der Pfalz, in der gehäuft eine offenbar autosomal dominant vererbte PPK auftrat.

Alle 17 Betroffenen in 4 Generationen zeigten ausschließlich auf den Handflächen und Fußsohlen eine diffuse, nicht überschreitende, pathologische Verhornung. Die Keratosen waren am Übergang von der Felder- zur Leistenhaut scharf begrenzt und von einem roten Randsaum umgeben.

Die Keratose manifestierte sich in früher Kindheit und veränderte sich während des Lebens kaum. Bei einigen Personen wurde sie von übermäßige Schweißbildung der Handflächen und/oder Fußsohlen begleitet. Thost untersuchte Biopsien der Familienmitglieder histologisch und fand eine orthokeratotische Hyperkeratose mit Hypergranulose und Akanthose.

1883 beschrieb Paul Gerson Unna in Hamburg in seiner Veröffentlichung "Ueber das Keratoma palmare et plantare hereditarium" zwei von ihm untersuchte Familien, die die gleichen klinischen Symptome einer flächigen PPK mit rotem Randsaum - wie zuvor schon die Familie von Thost - aufwiesen. Auch hier verlief der Erbgang offensichtlich autosomal dominant. Er führte in der Familie jedoch im Gegensatz zu Arthur Thost keine Biopsien zur histologischen Untersuchung durch.
Eine weitere, klinisch identische Erkrankung mit diffuser, scharf begrenzter PPK und dem typischen roten Randsaum beschrieb Hans Vörner 1901 in Leipzig in seiner Arbeit „Zur Kenntniss des Keratoma hereditarium palmare et plantare.“. Wiederum fand sich der autosomal dominante Vererbungsmodus, den schon zuvor Thost und Unna beschrieben hatten. In der histologischen Untersuchung der Familie beobachtete Vörner neben einer orthokeratotischen Hyperkeratose der Handflächen und Fußsohlen das charakteristische histologische Bild der granulären Degeneration, d.h. einer perinukleären Vakuolenbildung der Keratinozyten bei Verklumpung der Zellgranula. Diese Akanthokeratolyse wird im englisch wissenschaftlichen Sprachgebrauch heute als epidermolytische Hyperkeratose bezeichnet.

Nach den Veröffentlichungen der Arbeiten von Thost und Unna findet sich der erste direkte Verweis auf dieselben 1896 bei Heuss. Dieser erkennt die klinische Übereinstimmung der Symptome seines Patienten mit den in den vorherigen Veröffentlichungen beschriebenen, benutzt aber noch den Begriff des „Keratoma hereditarium palmare et plantare“. Bloemen fügt 1926 erstmals dem Begriff des „Keratoma hereditarium palmare et plantare“ den Eigennamen „Unna“ an.

Die Zusammenfassung der von Thost und Unna veröffentlichten Erkrankung findet sich in der Literatur dann erstmals 1937 sowohl bei Iancou in der Beifügung „(Unna- Thost)“ als auch 1938 bei Tappeiner als „Thost-Unnasche Dermatosen“ und als „Keratosis palmoplantaris diffusa (Unna-Thost)“.

Bei der Namensgebung wurde offensichtlich der unbekannte Doktorand Arthur Thost gegenüber dem berühmten Dermatologen und Histopathologen Paul Gerson Unna nachrangig beurteilt, obwohl Thost seine Arbeit 3 Jahre früher publiziert hatte. Außer der gemeinsamen Klinik gab es eigentlich keinen Grund, beide Erkrankungen zusammenzufassen, insbesondere da es von den von Unna untersuchten Personen keinen histologischen Befund einer Gewebeprobe gibt.

Dies ist bemerkenswert, da Unna als der führende Dermatohistopathologe seiner Zeit alle Erkrankungen sorgfältig histologisch untersucht hat. In der Folgezeit galt bis zum Ende der 80-er Jahre die PPK Unna-Thost als die häufigste Verhornungsstörung der Handflächen und Fußsohlen. Der Erkrankung wurde ein unspezifischer histologischer Befund zugeschrieben: Orthohyperkeratose, Akanthose und Papillomatose.

Wegen dieser Unspezifität wurden in der ersten Hälfte dieses Jahrhunderts nur sehr selten histologische Untersuchungen bei dieser Erkrankung durchgeführt. Die Diagnose wurde aufgrund des typischen klinischen Befunds gestellt. Demgegenüber galt die akanthokeratolytische PPK Vörner als eine Rarität. Durch die typische histologische Veränderung der granulären Degeneration war der Typ Vörner bislang die einzige PPK, bei der eine eindeutige Diagnose möglich war. Im Jahre 1988 kamen durch Happle und Hamm erste Zweifel daran auf, ob die PPK Unna-Thost tatsächlich die häufigste PPK war, wovon bisher immer ausgegangen worden war.
Durch systematische histopathologische Untersuchungen von Biopsien von Patienten mit der klinischen Diagnose PPK Unna-Thost konnte durch Happle und Hamm, sowie durch Küster immer die granuläre Degeneration der PPK Vörner gefunden werden. Durch die Nachuntersuchung der von Thost untersuchten Familie und eine bioptischhistologische Untersuchung der PPK der Nachkommen konnte das Vorhandensein der granulären Degeneration bei diesem Typ bestätigt werden. Dieser Befund beweist somit die Identität der PPK Typ Thost und Typ Vörner.

Da bis jetzt noch keine Nachkommen der von Unna veröffentlichten Familie gefunden und histologisch untersucht werden konnten, steht der Beweis der Identität der PPK Typ Unna und Typ Vörner noch aus. Die klinisch identische Erscheinung der PPK Typ Unna läßt allerdings den Verdacht zu, dass es sich hierbei tatsächlich ebenfalls um den Typ Vörner handelt.

 

Umfragen

Wer ist online

Wir haben 2 Gäste online